domingo, 18 de septiembre de 2011

ENTRADA 3: Nuevas búsquedas, nuevas fuentes

TEMA ELEGIDO ENFERMEDADES EXTRAÑAS
TÉRMINOS DEL TEMA
SINÓNIMOS, ACRÓNIMOS O VARIANTES DEL TEMA
PÚRPURA PIGMENTADA PROGRESIVA
ENFERMEDAD DE SCHAMBERG
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA CONGÉNITA
ENFERMEDAD DEL HOMBRE LOCO


URL DEL TÉRMINO DE BÚSQUEDA
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Las púrpuras pigmentarias progresivas son un grupo de dermatosis caracterizadas por la presencia de lesiones purpúricas que evolucionan a la pigmentación debido al depósito de hemosiderina. Son más frecuentes en las piernas de adultos jóvenes y la base histopatológica es una vasculitis linfocitaria en los vasos de la dermis papilar.
Una forma de púrpura pigmentosa crónica, es una capilaritis linfocítica de etiología desconocida y patogenia oscura. En el área pretibial aparecen lesiones purpúricas de color marrón (como granos de pigmento), asintomáticas.
La enfermedad de Schamberg, prevalente en los varones, que afecta sobre todo las extremidades inferiores es una enfermad de carácter genético. La enfermedad puede comenzar a cualquier edad observándose la formación de placas irregulares de color naranja pardusco con manchas de color pimentón dentro y en los bordes de la lesión. Ocasionalmente, ligero prurito, sin otros síntomas sistémicos. Aproximadamente la mitad de los pacientes dan positivo al test de Hess por que el diagnóstico diferencial debe incluir manifestaciones hemorrágicas. Se trata de un desorden de carácter autosómico dominante.
La Hipertricosis Lanuginosa Congénita es una “enfermedad” extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

El síndrome de hombre lobo es un trastorno genético poco común y rara, en la cual la persona experimenta afectado al crecimiento anormal de vello en el cuerpo. el crecimiento del pelo bien para que se generalizadas (en todo el  cuerpo) o localizada (limitada a ciertas partes). Este trastorno, que se conoce científicamente como hipertricosis, también se clasifica como congénita o adquirida. Mientras, hipertricosis congénita se refiere a la condición, donde los bebés nacen con el crecimiento del pelo tal, mientras que en el caso de los tipos adquirida, este crecimiento anormal de vello aparece más tarde en la vida.
BIBLIOGRAFÍA:
1.       Púrpura pigmentada progresiva.  Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado en < http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma125.pdf>.
3.       Hipertricosis Lanuginosa Congénita, en <http://diccionario.babylon.com/enfermedad_de_schamberg/>, publicado el  26 de Febrero de 2006
4.       Enfermedad del Hombre Lobo, en <http://actualidad.notizalia.com/ciencia/sindrome-hombre-lobo-genetica/>, publicado el 27 de Junio de 2010.

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