ICTIOSIS ARLEQUÍN
La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular.
Es importante recordar que la Ictiosis Arlequín es considerada una enfermedad extraornidaria o extraña debido a que solo le ocurre a un caso mínimo de personas en el mundo.
BIBLIOGRAFÍA:
- http://enfermedadesraras.wordpress.com/2007/12/04/harlequin-ichthyosis/ publicado el 4 de Diciembre de 2007.
- http://5cada10000.blogspot.com/2009/01/ictiosis-arlequn.html publicado el 20 de Enero de 2009
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